Рубрики Новая молекула, которая блокировала ионных каналов в лабораторных ячейках, можно значительно сократить циклы воспаление дыхательных путей и инфекций, которые в конечном итоге могут привести к смертельным уничтожения легких для людей с кистозным фиброзом (муковисцидозом).
Исследователи, которые обнаружили его, предложил методы лечения, которые на основе новых молекул, ингибиторе протеазы, которые потенциально могут продлить жизнь людей с неизлечимой болезнью.
Старший автор исследования, доктор Лорейн Мартин говорит, что эта стратегия может предотвратить значительное повреждение легких, которая возникает хронические цикл инфекции и воспаление, оказать воздействие на качество жизни, а также на продолжительность жизни.
Муковисцидоз (МВ) является генетическим заболеванием, которое повреждает внутренние органы, особенно легкие и пищеварительную систему. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), болезнь затрагивает около 100 000 человек по всему миру.
Так как методы лечения прогрессировали, возраст людей с МБ постоянно увеличивается. Только 30 лет назад, человек, с МБ не ожидается, что он достигнет взрослого возраста. Сегодня около половины пациентов с МВ живут более 30 лет, а некоторые даже живут даже в 50-60 лет.
У человека есть врожденная две дефектных копии дефектного гена называется CFTR – по одному от каждого из биологических родителей, которые бы CF. Каждый раз, когда два носителя гена планирует зачать потомство, имеет 25-процентную вероятность того, что ребенок будет таким расстройством.
Дефектные гены разрывает каналов, которая позволяет ионам двигаться к клеткам и обратно. В результате слизистое покрытие на поверхности ткани, например, слизистой оболочки, дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, становится обезвоженным, густой, липкой и трудно очищаемым.
Липкая слизь – ловушки, чтобы бактерии, которые вызывают хронические инфекции, воспаления, шрамы в легких, а также трудности переваривания пищи.
Для изучения влияния ученые изучили молекулы первичных эпителиальных клетках дыхательных путей, культивированных в лабораторных условиях.
Они обнаружили, что молекула ингибирует ряд ферментов, активирующих каналы. Подавляет ферменты, снижает активность натриевых каналов, которые, как известно, коррелирует с повышенной гидратацией дыхательных путей и клиренсом слизь.
Это важное открытие, которое может обеспечить новый терапевтический подход к людям МВ.